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Parkinson 3

Il Parkinson è una malattia neurodegenerativa, ad evoluzione lenta ma progressiva, che coinvolge, principalmente, alcune funzioni quali il controllo dei movimenti e dell’equilibrio. La malattia fa parte di un gruppo di patologie definite “Disordini del Movimento” e tra queste è la più frequente. I sintomi del Parkinson sono forse noti da migliaia di anni: una prima descrizione sarebbe stata trovata in uno scritto di medicina indiana risalente al 5.000 A.C. ed un’altra in un documento cinese risalente a 2.500 anni fa. Il nome è legato però a James Parkinson, un farmacista chirurgo londinese del XIX secolo, che per primo descrisse gran parte dei sintomi della malattia in un famoso libretto, il “Trattato sulla paralisi agitante”. Di Parkinson, deceduto nel 1824, non esistono né ritratti né ovviamente fotografie.

La malattia è presente in tutto il mondo ed in tutti i gruppi etnici. Si riscontra in entrambi i sessi, con una lieve prevalenza, forse, in quello maschile. L’età media di esordio è intorno ai 58-60 anni, ma circa il 5 % dei pazienti può presentare un esordio giovanile tra i 21 ed i 40 anni. Prima dei 20 anni è estremamente rara. Sopra i 60 anni colpisce 1-2% della popolazione, mentre la percentuale sale al 3-5% quando l’età è superiore agli 85.

Le strutture coinvolte nella malattia di Parkinson

cervello.jpgLe strutture coinvolte nella malattia di Parkinson si trovano in aree profonde del cervello, note come gangli della base (nuclei caudato, putamen e pallido), che partecipano alla corretta esecuzione dei movimenti (ma non solo). La malattia di Parkinson si manifesta quando la produzione di dopamina nel cervello cala consistentemente. I livelli ridotti di dopamina sono dovuti alla degenerazione di neuroni, in un’area chiamata Sostanza Nera (la perdita cellulare è di oltre il 60% all’esordio dei sintomi). Dal midollo al cervello cominciano a comparire anche accumuli di una proteina chiamata alfa-sinucleina. Forse è proprio questa proteina che diffonde la malattia in tutto il cervello. La durata della fase preclinica (periodo di tempo che intercorre tra l’inizio della degenerazione neuronale e l’esordio dei sintomi motori) non è nota, ma alcuni studi la datano intorno a 5 anni.

Quali sono le cause della malattia di Parkinson?

Le cause non sono ancora note. Sembra che vi siano molteplici elementi che concorrono al suo sviluppo. Questi fattori sono principalmente:

Genetici: alcune mutazioni note sono associate alla malattia di Parkinson. Tra i geni individuati quelli più importanti sono: alfa-sinucleina (PARK 1/PARK 4), parkina (PARK-2), PINK1 (PARK-6), DJ-1 (PARK-7), LRRK2 (PARK-8) e la glucocerebrosidasi GBA.
Circa il 20% dei pazienti presenta una storia familiare positiva per la malattia. Si stima che i familiari di persone affette da malattia di Parkinson presentino, rispetto alla popolazione generale, un rischio di sviluppare la patologia lievemente superiore.

Il morbo di Parkinson è dovuto dal punto di vista biochimico alla degenerazione cronica e progressiva che interessa soprattutto alcune strutture del sistema nervoso centrale, in particolare dove viene prodotta la dopamina, un neurotrasmettitore essenziale per il controllo dei movimenti corporei: in altre parole diminuisce la quantità disponibile nell’organismo di una sostanza legata al controllo dei movimento, la dopamina.

Il morbo colpisce circa per il 50% in più gli uomini delle donne, ma le ragioni di questa discrepanza non sono chiare; sebbene venga riscontrato in  persone di ogni parte nel mondo, numerosi studi hanno riscontrato una più alta incidenza nei paesi sviluppati. Altri studi hanno riscontrato un aumentato rischio nelle persone che vivono nelle zone rurali ed in quelle che svolgono certe professioni, anche se gli studi fino a oggi non sono conclusivi e le cause alla base dei fattori di rischio non sono chiare.

Sicuramente può comparire in seguito a traumi alla testa (è molto diffuso tra ex pugili), esposizione a sostanze tossiche nell’ambiente ed arteriosclerosi cerebrale.

Un causa certa di aumento della frequenza di comparsa del morbo di Parkinson è l’età: l’età media dei sintomi iniziali è di 60 anni e l’incidenza sale significativamente con l’aumentare dell’età. Circa il 5-10% delle persone con il morbo di Parkinson presentano i primi sintomi della malattia prima dei 50 anni e spesso queste forme si rivelano ereditarie e, benché non sempre, ricollegati a specifiche mutazioni geniche.

Le persone con uno o più parenti stretti che hanno il morbo di Parkinson hanno un aumentato rischio di contrarre anch’essi la malattia, ma il rischio totale è soltanto dal 2 al 5 % esclusi i casi con una nota mutazione genetica per la malattia. Si stima che dal 15 al 25% di malati ha un parente stretto con la stessa malattia.

In casi molto rari i sintomi parkinsoniani potrebbero manifestarsi in persone che hanno meno di 20 anni di età, questa condizione è chiamata parkinsonismo giovanile. Si trova più comunemente in Giappone, ma si conoscono casi anche in altri paesi: di solito inizia con distonia e bradicinesia (entrambi disordini del movimento) e i sintomi spesso migliorano con l’uso del farmaco levodopa. Il Parkinsonismo giovanile spesso si trasmette in famiglia ed a volte è collegato ad un gene mutato.

Sebbene esistano molte teorie sulla causa del morbo di Parkinson, nessuna è stata provata. La teoria prevalente sostiene che uno o più fattori ambientali hanno causato la malattia: sintomi gravi come quelli di Parkinson sono stati descritti in persone che facevano uso di droghe illegali contaminate da MPTP chimico e in persone che hanno contratto una particolare e grave forma di influenza durante un’epidemia agli inizi del 1918. Recenti studi su gemelli e su famiglie con il Parkinson suggeriscono che alcune persone hanno una predisposizione ereditaria alla malattia che può essere influenzata da fattori ambientali. La forte ereditarietà familiare del gene cromosoma 4 è la prima evidenza che un’alterazione genica da sola può portare a sviluppare il morbo di Parkinson.

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson sono il tremore a riposo, la rigidità, la bradicinesia (lentezza dei movimenti automatici) e, in una fase più avanzata, l’instabilità posturale (perdita di equilibrio); questi sintomi si presentano in modo asimmetrico (un lato del corpo è più interessato dell’altro).

Il tremore non è presente in tutti i pazienti. All’esordio della malattia, spesso i sintomi non vengono riconosciuti immediatamente, perché si manifestano in modo subdolo, incostante e la progressione della malattia è tipicamente lenta. Talvolta sono i familiari od i conoscenti che si accorgono per primi che “qualcosa non va” ed incoraggiano il paziente a rivolgersi al medico.

I primi sintomi del morbo di Parkinson sono lievi e si presentano gradualmente. Le persone affette potrebbero :

  • -avvertire lievi tremolii,
  • -avere difficoltà a rialzarsi da una sedia,
  • -accorgersi che parlano troppo piano,
  • -avere una scrittura lenta e che sembra illeggibile o piccola,
  • -perdere il filo del discorso o del pensiero,
  • -sentirsi stanchi, irritabili, depressi senza un apparente motivo

Questo primissimo periodo potrebbe durare molto tempo prima che i sintomi più classici ed evidenti si manifestino: gli amici o i familiari potrebbero essere i primi a notare dei cambiamenti in qualcuno con un morbo di Parkinson iniziale. Potrebbero notare che il suo viso appare privo di espressione e vivacità (faccia amimica) o non più in grado di muovere normalmente un braccio o una gamba. Potrebbero notare anche che sembra irrigidito, instabile od insolitamente lento.

Col progredire della malattia il tremore che colpisce la maggior parte dei pazienti con il morbo di Parkinson potrebbe iniziare a interferire con le attività quotidiane: i malati potrebbero non essere più in grado di tenere utensili fermi o potrebbero rendersi conto che il tremolio rende difficile la lettura di un giornale.

Il tremore è di solito il sintomo che causa la necessità di cure mediche.

Le persone con morbo di Parkinson spesso sviluppano la cosiddetta andatura parkinsoniana che comprende:

-una tendenza a sporgersi in avanti,

-piccoli passi veloci come se si affrettasse in avanti,

-ridotta oscillazione delle braccia.

Potrebbero avere anche delle difficoltà ad iniziare un movimento e potrebbero fermarsi improvvisamente mentre camminano.

Il morbo di Parkinson non colpisce tutti allo stesso modo e il ritmo di progressione differisce tra i pazienti: il tremore è il principale sintomo per alcuni pazienti, mentre per altri il tremore è inesistente o molto lieve.

I sintomi del morbo di Parkinson spesso si manifestano inizialmente in una sola metà del corpo (sinistra o destra), ma con il tempo colpirà entrambi i lati (anche se spesso i sintomi sono meno gravi in una parte rispetto all’altra).

I quattro principali sintomi comunque sono:

  1. Tremore. Il tremore associato al morbo di Parkinson ha una manifesta caratteristica: prende la forma di un movimento ritmico in cui è possibile individuare 4-6 battiti al secondo. Potrebbe colpire il pollice e l’indice, spesso inizialmente solo in una mano, sebbene a volte un piede o la bocca siano le prime parti colpite. E’ molto evidente quando la mano è ferma o la persona si trova sotto stress. Ad esempio il tremore potrebbe diventare più pronunciato pochi secondi dopo che le mani si sono appoggiate sul tavolo. Il tremore di solito scompare durante il sonno o migliora con movimenti intenzionali.
  2. Rigidità. La rigidità, o resistenza al movimento, colpisce la maggior parte delle persone con il morbo di Parkinson. Il principio più importante del movimento del corpo è che tutti i muscoli hanno un muscolo opposto: il movimento è possibile non solo perchè un muscolo diventa più attivo, ma perchè l’opposto si rilassa. Nel morbo di Parkinson la rigidità si avverte quando , in risposta ai segnali dal cervello, il delicato equilibrio muscolare è disturbato. I muscoli rimangono costantemente tesi e contratti, cosicché la persone avverte dolore o si sente irrigidita e debole. La rigidità diventa evidente quando un’altra persona cerca di muovere il braccio del paziente, che si muoverà solo con movimenti a scatti o brevi.
  3. Bradicinesia. La bradicinesia, o lentezza dei movimenti, è particolarmente frustrante perchè può rendere delle semplici azioni alquanto difficili. La persona non riesce ad eseguire rapidamente movimenti quotidiani, le attività che prima eseguiva rapidamente e facilmente, come lavare o vestirsi, potrebbero richiedere tempi molto più lunghi.
  4. Instabilità di posizione. L’instabilità di posizione,  o equilibrio indebolito, causa ai pazienti un alto rischio di caduta. Le persone affette potrebbero anche sviluppare una posizione curva nella quale la testa è chinata e le spalle sono calate.

Molti altri sintomi potrebbero accompagnare il morbo di Parkinson. Alcuni lievi altri più invalidanti: la maggior parte può essere curata con farmaci o con fisioterapia, ma nessuno può predire quali sintomi colpiranno un singolo paziente e con quale intensità. Ricordiamo fra gli altri:

Depressione. Questo è un problema comune e può manifestarsi presto nel corso nel corso della malattia, persino prima che vengano notati gli altri sintomi. Per fortuna la depressione di solito può essere curata con successo con antidepressivi.

Sbalzi di umore. Alcune persone con il morbo di Parkinson diventano paurosi e insicuri. Forse hanno paura di non riuscire a far fronte alla nuova situazione. Non vogliono viaggiare , andare alle feste, o socializzare con gli amici. Alcuni perdono motivazione e diventano dipendenti dai loro familiari, altri possono diventare irritabili o pessimisti.

Difficoltà nell’inghiottire e nel masticare. I muscoli usati per masticare potrebbero funzionare in maniera meno efficiente negli ultimi stadi della malattia. In questi casi cibo e saliva potrebbero accumularsi nella bocca e tornare indietro nella gola, causando soffocamento o bave. Questi problemi potrebbero anche rendere difficile un’adeguata alimentazione. I logopedisti, gli ergoterapeuti e i dietisti spesso possono essere d’aiuto per questi problemi.

Cambiamenti nel linguaggio. Circa la metà di tutti i pazienti hanno problemi di linguaggio. Potrebbero parlare troppo piano o in tono monotono, esitare prima di parlare, pronunciare in modo confuso o ripetere le parole, parlare troppo velocememte. Un logopedista potrebbe riuscire ad aiutare i pazienti a ridurre alcuni di questi problemi.

Problemi urinari o di stitichezza. In alcuni pazienti i problemi alla vescica e all’intestino possono manifestarsi a causa dell’irregolare funzionamento del sistema nervoso, che è responsabile della regolazione dell’attività dei muscoli interessati. Alcune persone potrebbero diventare incontinenti, mentre altre potrebbero avere dei disturbi urinando. Altri potrebbero avere problemi di stitichezza perchè l’apparato intestinale funziona più lentamente. La stitichezza può anche essere causata dall’inattività, scarsa alimentazione o bevendo pochi liquidi. I farmaci usati per curare il morbo di Parkinson possono anche essere d’aiuto per la stitichezza. Può anche essere un problema persistente e, in rari casi, può essere abbastanza grave da richiedere il ricovero in ospedale.

Problemi alla pelle. Con il morbo di Parkinson è comune per la pelle del viso diventare grassa, specialmente sulla fronte e sul naso. Anche il cuoio capelluto potrebbe diventare grasso, facendo quindi comparire forfora. In altri casi la pelle potrebbe diventare molto secca. Questi problemi sono anche causati da un irregolare funzionamento del sistema nervoso autonomo. Le cure standard per i problemi della pelle possono essere d’aiuto. L’eccessiva sudorazione, un altro comune sintomo, è di solito controllabile con i farmaci usati per il morbo di Parkinson.

Problemi del sonno. I problemi del sonno, comuni con il morbo di Parkinson, includono difficoltà a mantenere il sonno di notte, sonno agitato, incubi e sogni emotivi, sonnolenza o improvviso sonno durante il giorno.

Demenza o altri problemi cognitivi. Alcune persone, ma non tutte, con il morbo di Parkinson potrebbero sviluppare problemi di memoria e pensiero lento. In alcuni di questi casi i problemi cognitivi si aggravano portando ad una condizione chiamata demenza di Parkinson nel tardo corso della malattia. Questa demenza potrebbe colpire la memoria, la capacità si giudizio sociale, linguaggio, ragionamento o altre abilità mentali. Attualmente non esiste un metodo per fermare la demenza di Parkinson, ma si ipotizza che un farmaco chiamato rivastigmina potrebbe ridurre leggermente i sintomi comportamentali in alcune persone con demenza di Parkinson.

Ipotensione ortostatica. L’ipotensione ortostatica è un improvviso calo della pressione sanguigna quando una persona si alza in piedi da una posizione distesa causando vertigini e, in casi estremi, perdita di equilibrio o svenimento. Alcuni studi hanno suggerito che, nel morbo di Parkinson, questo problema deriva da una perdita delle terminazioni nervose nel sistema nervoso simpatico che controlla la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e altre funzioni automatiche del corpo. I farmaci usati per curare il morbo di Parkinson potrebbero essere d’aiuto per questi sintomi.

Crampi ai muscoli e distonia. La rigidità e la mancanza del normale movimento associate al morbo di Parkinson spesso causano crampi ai muscoli, soprattutto alle gambe e alle dita dei piedi. Massaggi, stretching, calore potrebbero essere d’aiuto per questi crampi. Il morbo di Parkinson può anche essere associato a distonia, ossia prolungate contrazioni dei muscoli che causano posizioni forzate o distorte. La distonia nel morbo di Parkinson è spesso causata da oscillazioni del livello di dopamina nel corpo. Di solito può essere alleviata o ridotta regolando le dosi di farmaci della persona.

Dolore. Molte persone con il morbo di Parkinson sviluppano dolore ai muscoli e alle articolazioni a causa della rigidità e posizioni anormali spesso associate alla malattia. La cura con levodopa ed altri farmaci dopaminergici (che mimano l’azione della dopamina) spesso allevia questi dolori per un periodo. Nelle persone con il morbo di Parkinson potrebbe anche manifestarsi dolore dovuto alla compressione delle radici nervose o spasmi dei muscoli relativi a distonia. In rari casi possono sviluppare inspiegabile bruciore e sensazioni di dolore acuto. Questo tipo di dolore, chiamato dolore neuropatico, ha origine nel cervello. I farmaci dopaminergici, gli oppiacei, gli antidepressivi e altri tipi di farmaci possono essere tutti usati per questo tipo di dolore.

Stanchezza e perdita di energia. Le insolite esigenze di vita con il morbo di Parkinson spesso portano a problemi di stanchezza, soprattutto verso la fine della giornata. La stanchezza potrebbe essere associata a depressione o a disordini del sonno, ma potrebbe essere anche causata da stress dei muscoli o da un’eccessiva attività quando la persona si sente bene. La stanchezza potrebbe anche essere causata da acinesia, ossia disturbi nelle fasi iniziali o avanzate di un movimento. Esercizio, buone abitudini di sonno, restare attivi mentalmente e non sforzarsi nel fare troppe attività in poco tempo potrebbero aiutare ad alleviare la stanchezza.

Disfunzione sessuale. Il morbo di Parkinson spesso causa disfunzioni erettili a causa dei suoi effetti sui segnali dei nervi dal cervello o a causa di una scarsa circolazione del sangue. La depressione relativa al morbo di Parkinson o l’uso di antidepressivi potrebbe anche causare un ridotto impulso sessuale e altri problemi, peraltro spesso curabili.

 

Diagnosi

Il morbo di Parkinson viene di solito diagnosticato da un neurologo che valuta i sintomi e la loro gravità. Non c’è un test che può chiaramente identificare la malattia, a volte alle persone con sospetto morbo di Parkinson vengono dati farmaci anti-Parkinson per verificare la risposta. Altri strumenti diangnostici possono aiutare il medico nella diagnosi: le microscopiche strutture del cervello chiamate corpi si Lewy che possono essere viste solo nel corso di un’autopsia , sono considerate come un segno caratteristico classico del Parkinson. Le autopsie hanno scoperto i corpi di Lewy in un sorprendente numero di persone più vecchie senza che gli sia stato diagnosticato il morbo di Parkinson. Di conseguenza alcuni esperti credono che il morbo di Parkinson sia molto più comune di quanto si pensi e, addirittura, c’è chi sostiene che quasi tutti svilupperebbero il morbo di Parkinson se vivessero abbastanza a lungo.

 

Prognosi

La malattia di Parkinson è una malattia cronica, lentamente progressiva, che coinvolge diverse funzioni motorie, vegetative, comportamentali e cognitive, con conseguenze sulla qualità di vita. Con un trattamento appropriato, l’aspettativa di vita è considerata simile, o solo lievemente ridotta, rispetto a quella della popolazione generale.

Assistenza infermieristica

La malattia di Parkinson rappresenta una causa importante di disabilità neurologica, nonché la seconda malattia neurodegenerativa in ordine di prevalenza dopo la malattia di Alzheimer. Nonostante l’implicazione sociale che questo comporta, esiste ancora molto poco di scritto sul nursing neurologico che riguardi questo tipo di patologia e che possa indirizzare verso il “best nursing practice” in questo campo. A differenza di quanto avviene nella maggioranza dei paesi europei e negli Stati Uniti d’America, in Italia la figura infermieristica gode ancora di una scarsa immagine sociale e di un’autonomia professionale che stenta ad affermarsi; elementi questi che contribuiscono alla carenza cronica di infermieri diplomati nel nostro Paese. Con l’istituzione dei diplomi universitari, che riqualificano la professione, e l’eliminazione del mansionario professionale (sostituito dal codice deontologico), si sono poste le basi perché questa professione possa essere equiparata agli standard europei. Noi crediamo che un servizio sanitario in grado di rispondere alle sempre crescenti esigenze della collettività debba prevedere del personale sempre più preparato e competente, che però non si allontani dal cittadino, ma rimanga di facile accessibilità. Proponiamo qui di seguito l’introduzione a: “il patto infermiere-cittadino”, stipulato il 12 maggio 1996, che costituisce il codice deontologico della professione infermieristica, che sigla la cultura insita nella formazione professionale degli infermieri diplomati. Alla luce delle nuove responsabilità e competenze legate alla professione infermieristica, questo capitolo del libro vuole favorire la comunicazione tra l’infermiere e l’assistito affetto da malattia di Parkinson; ma vuole anche contribuire allo sviluppo delle competenze infermieristiche in campo neurologico, e in modo specifico in questo tipo di patologia.

Fonti:

Parkinson’s Disease

www.farmacoecura.it

www.parkinson.it